发布时间：2019-12-06所属分类：医学职称论文浏览：1次
摘 要： 摘要：目的：探讨胸膜原发性肿瘤的 CT 表现，提高对该类疾病的认识。方法：回顾性分析经病理学证实的 24 例胸膜原发性肿瘤的 CT 资料。结果：24 例中恶性间皮瘤 9 例，8 例表现为胸膜弥漫性增厚及多发结节，1 例局限性增厚，增强较明显不均匀强化 3 例，不均
摘要：目的：探讨胸膜原发性肿瘤的 CT 表现，提高对该类疾病的认识。方法：回顾性分析经病理学证实的 24 例胸膜原发性肿瘤的 CT 资料。结果：24 例中恶性间皮瘤 9 例，8 例表现为胸膜弥漫性增厚及多发结节，1 例局限性增厚，增强较明显不均匀强化 3 例，不均匀轻-中等强化 6 例，8 例见胸腔积液，3 例伴有淋巴结转移，1 例见肝内及肺内转移。孤立性纤维瘤 7 例，3 例表现为梭形肿块，4 例呈半球形肿块，增强不均匀轻度到明显强化，5 例见胸膜尾征，2 例少量胸腔积液。神经鞘瘤 5 例，1 例表现为梭形肿块，4 例呈半球形、球形肿块，增强不均匀轻-中度强化，均见胸膜尾征。纤维脂肪瘤 1 例表现为脂肪及纤维混杂密度梭形团块，边界较清晰，增强见较多纤维成分延迟强化。滑膜肉瘤 1 例表现为巨大不规则肿块，增强不均匀强化，并见左侧肾上腺转移灶环状强化。炎性肌纤维母细胞瘤 1 例表现为球形等及稍低密度肿块，增强不均匀延迟强化。结论：胸膜原发性肿瘤少见，不同肿瘤的 CT 表现各有特点，CT 对其诊断及鉴别诊断有重要价值。
关键词：胸膜;原发性肿瘤;体层摄影术;X 线计算机;诊断
胸膜肿瘤以转移性腺癌占绝大多数，原发性肿瘤少见但种类较多 [1]。因为发病率低并缺乏特异性的临床症状，术前往往难以确诊 [2]。CT 技术的发展使得其在胸部疾病的诊断中作用越来越突出，目前成为胸部疾病诊断的常规方法 [3-4]。回顾性分析经病理学证实的 24 例胸膜原发性肿瘤的 CT 资料，探讨该类病变的 CT 表现及诊断价值。
1 资料和方法
1.1 临床资料
本组 24 例均经手术或粗针穿刺、胸腔镜活检病理学确诊。9 例恶性间皮瘤中男 5 例，女 4 例;年龄 56～78 岁，平均年龄(69.5 ± 7.8)岁，临床主要表现为胸痛、胸闷、气短， 2 例伴咳嗽、咳痰。7 例孤立性纤维瘤中男 4 例，女 3 例;年龄 43～72 岁，平均年龄(53.7 ± 12.5)岁，临床主要表现为胸闷、干咳及乏力。4 例神经鞘瘤中男 3 例，女 1 例;年龄 36～69 岁，平均年龄(47.3 ± 8.6)岁，临床症状主要为咳嗽、胸部隐痛。1 例脂肪纤维瘤为 33 岁男性，无症状因体检发现。滑膜肉瘤及炎性肌纤维母细胞瘤各 1 例，分别为 48 岁女性及 32 岁男性，临床均表现为胸闷、胸痛及乏力。
1.2 检查方法
采用 Siemens definition AS 64 CT/GE lightspeed 64 CT，扫描范围自甲状软骨上缘至腰 1 下缘水平。扫描参数：管电压 120 kV，管电流采用自动调节技术，层厚 5 mm，层距 5 mm，螺距为 1.0。增强选用非离子型对比剂碘海醇(300 mgI/mL)70～90 mL 由肘静脉经高压注射器注入，流率 3.0～3.5 mL/s，分别延迟 25～30 s、60～70 s 行动脉期、静脉期增强扫描。
1.3 图像分析
由 2 位高年资 CT 医师共同对图像进行回顾性分析。观察内容：① 肿瘤的部位、数目、大小、形态、边界和密度等;② 动态增强后肿瘤强化特征;③ 肿瘤引起的继发改变，如邻近肺、肋骨、胸壁软组织等其他结构的改变，胸腔有无积液，肺门、纵膈肿大淋巴结及远处转移等。
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2 结果
2.1 恶性间皮瘤
9 例中 8 例表现为一侧胸膜广泛弥漫性增厚，其中左侧 5 例，右侧 3 例。增厚胸膜厚约 5～56 mm，局部结节状，并累及纵膈胸膜。1 例表现为右侧背部胸膜局限性增厚 35 mm，呈梭形团块样突入胸腔，直径 58 mm。增强 3 例肿瘤呈较明显不均匀强化，6 例较均匀轻- 中等不均匀强化，3 例内部见片状坏死囊变，6 例病灶内缘见条片状肺不张，8 例见少量胸腔积液，6 例局部包裹，3 例见淋巴结转移，2 例侵犯胸腔外，1 例肺内多发转移及肝内转移(图 1)。
2.2 孤立性纤维瘤
7 例均为单发，位于左胸腔 4 例，右胸腔 3 例。最大直径约 42～157 mm，平均 123 mm。 4 例直径大于 60 mm，稍呈分叶状，3 例较小呈类圆形。CT 平扫均呈等及略低密度，4 例较巨大者见两种密度区混杂分布，其余 3 例密度相对较均匀。增强 7 例强化均不均匀，见轻、中度强化和明显强化同时存在;4 例较大者见欠连续的纤细血管明显强化，周围条片压迫性肺不张，3 例见少量胸腔积液。7 例瘤-肺界面均较光整，邻近肋骨结构均正常，肿瘤边缘见胸膜局限掀起呈“胸膜尾征”。均未见纵膈及肺门肿大淋巴结(图 2)。
2.3 神经鞘瘤
5 例均为单发，位于左侧胸腔 3 例，右侧胸腔 2 例。最大直径约 42～175 mm，2 例球形， 2 例半球形，1 例梭形，轮廓均光整而边界较清晰。CT 平扫 1 例呈较均匀的较低密度，4 例以等或较低密度为主，并见地图样稍高密度区混杂。增强 5 例均不均匀强化，2 例见点、条状中等强化及斑片状未强化低密度区，3 例见轻、中度及较明显强化区域混杂分布，并见小斑片未强化囊变区域，5 例均见薄层包膜延迟强化。4 例边缘见小条片肺不张，5 例均见“胸膜尾征”，未见明显胸腔积液及纵膈、肺门淋巴结肿大(图 3)。
2.4 纤维脂肪瘤
1 例，位于右侧胸腔，表现为梭形团块，最大直径约 70 mm，边界清晰，轮廓光整。CT 平扫密度不均，以脂肪密度为主，内部见少许等密度的纤维组织。增强脂肪成分未见强化，少许纤维成分轻度延迟强化，相邻胸膜稍增厚并见胸膜尾征(图 4)，病灶周边肺组织及纵膈、肺门未见异常，胸腔未见积液。
2.5 滑膜肉瘤
1 例，位于左侧胸腔，表现为不规则巨大多房囊实性团块，累及胸膜及同侧肺组织，部分层面占据整个胸腔。最大直径约 254 mm，CT 平扫呈等及较低混杂密度，多房间分隔较厚且不均。增强实性成分轻-中度延迟强化，内部见不规则的未强化的囊变、坏死区(图 5)，病灶远端片状肺不张，纵膈结构受压右移，同侧胸腔少量积液，相应肋骨侵犯，肋间隙增宽，并见左侧肾上腺转移环状强化。
2.6 炎性肌纤维母细胞瘤
1 例，位于右侧胸腔，表现为类圆形肿块，最大直径约 73 mm，轮廓光整而边界较清晰。 CT 平扫呈等及稍低密度，内部见裂隙样低密度区，未见明显钙化，增强病灶主体呈中度延迟强化，内部见不规则短条状较明显强化影，平扫裂隙样低密度区轻度强化，未见明显囊变、坏死区域。病灶相邻胸膜稍增厚并见“胸膜尾征”(图 6)，纵膈、肺门未见异常，胸腔未见积液。
3 讨论
胸膜原发性肿瘤仅占继发性肿瘤的 1/10，临床少见但种类多样[5]。不同肿瘤的病理学特征不同，治疗方案及预后也存在较大差异[6]。由于少见并缺乏特异症状，往往容易误诊误治，因此提高对胸膜原发性肿瘤的认识尤其重要。
3.1 恶性间皮瘤
胸膜间皮瘤原发于胸膜间皮组织，绝大多数为恶性，发病率约占整个胸膜肿瘤的 5%[6]。该病起病隐匿，病因尚未明确，目前认为石棉暴露是唯一的致病因素。临床上恶性间皮瘤多表现为胸痛、胸闷气促、咳嗽、胸腔积液、胸壁肿块等，少数可出现乏力消瘦、浅表淋巴结肿大等，均缺乏特异性。病理上多呈弥漫性生长，组织类型分为上皮型、肉瘤样型和双相型，以上皮型较为多见 [6]，容易误诊为结核、肺癌等，预后差。
多数胸膜恶性间皮瘤表现为胸膜广泛或弥漫性增厚，并见结节状隆起。CT 平扫呈等及稍低密度，较大病灶内部可见囊变、坏死区。增强多数呈中等到明显强化。恶性胸腔积液常见，相邻肺组织可见受压及肺不张。部分可见淋巴结转移而肺内转移少见 [7]，晚期可见胸壁破坏及远处转移。本组 9 例中，8 例呈弥漫型，1 例为局限型，增强强化均欠均匀，3 例见囊变、坏死区域。此外，3 例见淋巴结转移，2 例侵犯胸腔外，1 例见肝脏转移。
3.2 孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤起源于表达 CD34 抗原树突状间质细胞的间叶性梭形细胞，发生率低于胸膜肿瘤的 5% [8]。临床好发于中年女性，与石棉接触无关，生物学特征为不确定、交界性或未定类 [5]。肿瘤生长缓慢，多数症状不明显，部分可伴有副肿瘤综合征，约 20% 的患者可有肥大性骨关节病 [9]。本组 7 例临床表现无明显特异性，主要表现为肿瘤压迫症状，未出现明显副肿瘤综合征，可能与病例较少有关。
CT 多表现为胸腔内孤立性结节或肿块，较小时呈圆形或梭形，较大者形态不规则。病灶往往累及胸壁或纵隔，与其夹角多呈钝角而呈现“胸膜尾”征 [10]。由于主要由不同程度增生的梭形细胞及丰富的胶原纤维组成，CT 平扫一般呈等或略高密度，粘液样变性区呈不均匀较低密度。增强强化方式多样而程度变化较大，可见轻、中度强化和显著强化同时存在 [9-10]。本组 7 例均见“胸膜尾”征，周边均未见明显毛刺征，邻近肋骨结构正常，也未见纵膈及肺门肿大淋巴结。
3.3 神经鞘瘤
胸膜神经鞘瘤起源于肋间神经的 Schwannoma 细胞，多为良性而生长缓慢。较小时症状较轻，部分可出现肋间神经痛及肩背部放射痛，增大后可出现胸闷、胸痛及气促等压迫症状。肿瘤多形态规则，大多有完整包膜而边界清楚 [11]。组织学上由细胞较密集的 A 区和细胞稀疏的 B 区构成：A 区瘤细胞丰富，呈长梭形，相互紧密排列呈栅栏状或漩涡状，界限不清;B 区肿瘤细胞排列呈网状，富含液体，可见大小不等的囊性区域;免疫组化 S-100 及 Vim 均弥漫强阳性表达 [10]。
CT 平扫病灶形态多较规则，瘤-肺界面光整，对邻近结构仅推移压迫而无明显侵犯，部分肿瘤可见“胸膜尾”征，提示肿瘤源于胸膜 [7，11]。由于肿瘤内 A 区和 B 区的比例及分布不同，且可以发生囊变、出血及坏死 [7，10]，CT 平扫一般密度多低于胸壁肌肉且不均匀。增强扫描时强化程度和强化方式多样，可见无强化、轻度强化及中等强化并存 [11]。本组 1 例肿瘤内部仅见点、条状中等强化区，病理证实主要以细胞稀疏的 B 区为主并见较大范围的囊变区，其余 4 例表现较为典型。
3.4 纤维脂肪瘤
纤维脂肪瘤属于间叶组织来源的良性肿瘤，病理上由分化成熟的脂肪组织和纤维组织构成，纤维组织成分所占比例较高，成束状穿插于脂肪组织之间。临床多见于中年人。肿瘤可发生于全身各处，而胸膜罕见。既往报道发生于消化道居多 [12]，可导致腹痛、腹部包块，甚至肠梗阻、肠套叠等症状。肿瘤生长缓慢，症状多不明显。CT 平扫病灶以脂肪密度为主，内部可见较多的纤维组织，增强脂肪成分无强化，纤维成分轻-中度延迟强化，表现较为典型而容易诊断。
3.5 滑膜肉瘤
滑膜肉瘤是发生于滑膜或其他部位显示滑膜分化间叶组织的恶性肿瘤，常见于四肢及躯干，少数见于心包、肾及纵隔等处，胸膜-肺者极为罕见 [13]。组织学上包含双相型、单相梭形细胞型、单相上皮细胞型、未分化圆形细胞型。其中单相梭形或上皮细胞型较常见，由较均一的梭形细胞/上皮细胞组成，双相分化型由不同比例的梭形细胞及上皮细胞组成。临床症状有胸痛、呼吸困难、咳嗽、咯血、发热等，因恶性程度高、生长快，易血行转移。
肿瘤多较大甚至巨大，呈球形或类球形肿块。CT 平扫密度不匀，呈等及较低混杂密度，边缘多光滑而无毛刺，少数可见点状钙化 [13]。增强后病灶实性成分轻-中度延迟强化，内部见无强化的囊变、坏死区。部分病灶引起胸膜反应可见同侧胸腔积液。该病较少通过淋巴转移，但容易发生局部侵犯 [14]，本组 1 例病灶即如此，侵犯邻近胸壁组织及肋骨，导致肋间隙增宽及肋骨破坏，但未见纵膈及肺门淋巴结转移，同时侵犯邻近肺组织导致肺不张。
3.6 炎性肌纤维母细胞瘤
炎性肌纤维母细胞瘤是起源于间叶细胞的真性肿瘤，多见于肺部，也可发生于膀胱、肝脏、肾、胃肠道及其他软组织，而胸膜罕见，多为偶有个案报道 [15-16]。该病好发于儿童和青少年，病理上主要由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞构成，具有恶性潜能。部分病例可有咳嗽、低热、胸闷、胸痛及体重减轻等症状，少数可见血沉加快、血小板增多 [16]。本例除轻度胸闷、胸痛外无其他症状，实验室检查也未见异常。
CT 主要表现为单发的软组织结节或肿块，多呈类圆形，有包膜，轮廓较光整。肿瘤较小者呈实性，较大者可见囊变坏死区但往往程度轻而范围小，也可见斑点状钙化。因为病理上由增生肌纤维母细胞、炎性细胞、毛细血管构成的肉芽组织等构成，平扫密度欠均匀，增强一般中度到较明显延迟强化 [16]。较大肿瘤可合并少量胸腔积液，并压迫相邻肺组织导致肺不张;也有文献报道较小肿瘤可表现为胸膜多发小结节、胸腔积液及压迫性肺不张 [15]。
综上所述，胸膜原发性肿瘤临床少见但种类多样，一般缺乏特异性的临床症状，不同肿瘤的 CT 表现各有特点，CT 对其诊断具有较大价值，但最终仍需病理学确诊。
SCISSCIAHCI
